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パーキンソン症候群との違い

パーキンソン病は、黒質の働きがなんらかの原因で悪くなる病気です。パーキンソン病を解剖すると、黒質に強い障害が見つかりました。パーキンソニズムは、原因が分かっており、それによってパーキンソン病の症状が起きるので、本当のパーキンソン病とは区別をしています。

パーキンソン症候群は、さまざまな原因で起こります。インフルエンザ感染後に起こるウイルス脳炎の合併症の場合もあります。パーキンソン症候群は、その他の変性疾患や薬、またはドパミンなど神経伝達物質の作用を阻害したり、遮断する毒物によっても起こります。

たとえば、パラノイアや統合失調症の治療に使用される抗精神病薬は、ドパミンの作用を遮断します。MPTPという物質を使用すると、若い人でも回復不能な重度のパーキンソン症候群が急激に起こります。その他の原因には、脳腫瘍や脳卒中などの脳の構造的障害や頭部外傷、特にボクシングで繰り返し受ける外傷などがあります。

皮質基底核変性症は、まれなパーキンソン症候群の原因です。この病気は基底核と大脳皮質の脳組織が変性した結果です。皮質に異常が起こることでパーキンソン症候群の他のタイプと区別されます。この皮質の病変は、会話や文字による表現や理解ができない（失語症）、単純な作業を遂行できない（失行症）、ものの役割や機能が認識できない（失認症）などの障害を引き起こします。

症状は60歳を過ぎてから現れ、発症の約5年後には動けなくなり、10年後には死亡します。パーキンソン病ではなにが原因となっているのかは実はまだわかっていません。少数は遺伝的に発病します。しかしながら大多数のパーキンソン病患者は遺伝とは関係なく、なんらかの原因で黒質の神経細胞が攻撃を受けるためだろうと考えられています。

パーキンソン病は知らないうちに始まり、徐々に進行します。多くの人の初期症状は、手を動かしていないときに起こる、粗くリズミカルな振戦です。振戦は手を意図的に動かしているときにはあまり起こらず、睡眠中はまったく起こりません。感情的なストレスや疲労は振戦を増加させます。

最終的には、もう一方の手、腕、脚にも起こるようになります。振戦はあご、舌、額、まぶたにも起こります。病気が進行するにしたがって、ふるえはそれほど目立たなくなります。パーキンソン病のおよそ3分の1の人は、初期症状が振戦ではありません。中には振戦が一度も起こらない患者もいます。

その他の初期症状には、嗅覚の減弱、体を動かさなくなる傾向、歩行困難、まばたきの回数が減って顔が無表情になる、などがあります。嗅覚が低下したようにみえるのは、一部はパーキンソン病のために、意識的に大量の空気を吸いこんでにおいをかぐ動作ができないためです。

また、嗅覚をつかさどる領域の脳神経細胞の変性も一因のようです。嗅覚の衰えは小さな問題のように思えますが、筋肉の硬直は動作を阻害します。だれかにひじを曲げたり真っすぐに伸ばしてもらうと、歯止めがかかっているようなこわばった動き方をします。

動きが緩慢になって動作がスムーズに開始できず、動く範囲も狭くなっていきます。硬直と可動性の低下は筋肉痛と疲労を起こします。また、手の小さな筋肉が障害されるためにシャツのボタンをかけたり、靴ひもを結ぶなどの日常の動作が次第に困難になっていきます。

パーキンソン病の人の書く文字が小さくてふるえている（小字症）のは、ペンを1画ごとに別の位置に動かして書き続けることが難しいためです。パーキンソン病患者の歩行困難では、特に最初の一歩が踏み出せなくなります。歩き出しても、足を引きずるように小刻みに、腕を振らずに歩きます。

中には歩行中に止まったり向きを変えることができなくなる人もいます。病状が進むと、突然に足が地面にくっついてしまったように感じて止まってしまったり、転倒を避けようとして無意識に早足になって小走りになったりします。姿勢が前かがみになり、平衡感覚を保てなくなります。

動作が緩慢になるため、転びそうになってもさっと手を突くことができません。顔の筋肉を動かせないために、表情が乏しくなり、うつ病と間違われたり、逆にうつ病なのに見過ごされたりします。うつ病はパーキンソン病患者に多くみられる病気です。

最終的には、口を開けたまま無表情になり、まばたきの回数も減ります。顔とのどの筋肉が硬直すると、嚥下（えんげ）が困難になり、よだれをたらしたり、のどを詰まらせたりするようになります。その結果、栄養不良や脱水状態を招きます。

パーキンソン病の人の話し方は単調な小声で、言葉を1語1語明瞭に発音できないためにどもったりします。便秘も起こります。知能が正常に保たれる人もいますが、患者の約半数は痴呆を起こします。安静時振戦、固縮、無動、姿勢反応障害のうち二つあれば、パーキンソニズムと診断します。